بیماری Castleman به گروهی از اختلالات نادر اشاره دارد که باعث رشد بیش از حد سلول ها در غدد لنفاوی در سراسر بدن شما می شود. انواع مختلفی از بیماری Castleman وجود دارد و درمان مناسب بستگی به نوع تنوع شما دارد. اگر مشکوک به بیماری Castleman هستید ، برای تشخیص خاص به پزشک خود مراجعه کنید. برای تعیین بهترین درمان برای شما ، با تیم پزشکی خود همکاری نزدیک داشته باشید. اگر به حمایت بیشتری نیاز دارید ، با سازمانهای تحقیقاتی که بیماری Castleman را مطالعه می کنند ، با سایر بیماران ارتباط برقرار کرده و از خانواده و دوستان خود آرامش می خواهید ، تماس بگیرید.
مراحل
روش 1 از 3: تعیین درمان مناسب
مرحله 1. در صورت داشتن علائم بیماری Castleman به پزشک خود مراجعه کنید
بسیاری از بیماران مبتلا به بیماری Castleman هیچ علامتی ندارند. ممکن است متوجه نشوید که این بیماری را دارید مگر اینکه پزشک در طول معاینه معمول یا آزمایش تصویربرداری متوجه بزرگ شدن غدد لنفاوی شود. با این حال ، در صورت مشاهده علائمی مانند:
- بزرگ شدن غدد لنفاوی در گردن ، استخوان ترقوه ، زیر بغل یا کشاله ران
- تب
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص (یعنی رژیم غذایی یا عادات ورزشی خود را تغییر نداده اید)
- خستگی
- حالت تهوع
- عرق شبانه
- علائم بزرگ شدن کبد یا طحال ، مانند تورم ، درد یا پری در شکم
مرحله 2. یک پزشک متخصص در بیماری Castleman پیدا کنید
بیماری Castleman معمولاً توسط هماتولوژیست ها (متخصصان بیماری های خون و سیستم ایمنی) ، جراحان یا انکولوژیست ها (پزشکانی که سرطان و بیماری های مرتبط با آن را درمان می کنند) درمان می شود. از آنجا که سی دی نادر است ، ممکن است پزشک شما در درمان آن تجربه نداشته باشد. اگر پزشک شما مشکوک به بیماری Castleman باشد ، احتمالاً شما را برای آزمایش و درمان بیشتر به متخصص ارجاع می دهد.
- اگر پزشک شما نمی تواند هیچ متخصصی را در منطقه شما توصیه کند ، با شبکه مشارکت بیماری Castleman (CDCN) در CDCN.org تماس بگیرید تا به شما در نزدیکترین متخصص بیماری Castleman کمک کند.
- یک متخصص می تواند آزمایشاتی را برای تعیین دقیق نوع بیماری Castleman انجام دهد و بر اساس تشخیص شما یک درمان مناسب را توصیه کند.
مرحله 3. آزمایشات تشخیصی را انجام دهید تا مشخص شود چه نوع CD دارید
تعدادی آزمایش وجود دارد که پزشک شما ممکن است برای تعیین نوع دقیق سی دی شما انجام دهد. این به پزشک شما کمک می کند تا تصمیم بگیرد که کدام نوع درمان برای شما مناسب است. آزمایشات معمولی برای CD شامل موارد زیر است:
-
آزمایش خون و ادرار:
پزشک نمونه هایی از خون یا ادرار شما را برای آزمایش کم خونی و برخی ناهنجاری های پروتئینی که با CD مرتبط هستند ، می گیرد. این آزمایشات همچنین می تواند به رد علل دیگر علائم مانند عفونت کمک کند.
-
آزمایشات تصویربرداری:
تیم پزشکی شما از ابزارهای تصویربرداری شامل سی تی اسکن ، اسکن PET ، اسکن MRI یا سونوگرافی برای یافتن رشد در غدد لنفاوی شما و شناسایی محل قرارگیری گره های آسیب دیده استفاده خواهد کرد.
-
بیوپسی غدد لنفاوی:
از طریق یک جراحی با حداقل تهاجم ، پزشک نمونه ای از بافت آسیب دیده را استخراج کرده و آن را مطالعه می کند. این ممکن است به آنها کمک کند تا زیرنوع سی دی شما را تشخیص دهند یا سایر شرایطی که بر غدد لنفاوی تأثیر می گذارد مانند لنفوم را رد کنند.
انواع بیماری Castleman
بیماری قلبی تک محور:
این رایج ترین نوع است. در UCD ، یک غدد لنفاوی منفرد ، معمولاً در قفسه سینه یا شکم بزرگ می شود.
بیماری قلبی چند مرکزی:
این شکل از CD بر غدد لنفاوی متعدد در سراسر بدن تأثیر می گذارد. این بیماری معمولاً با یک عفونت ویروسی مانند HHV-8 یا HIV همراه است ، اما می تواند بدون علت شناخته شده (بیماری ایدیوپاتیک چندمرکز Castleman) رخ دهد.
مرحله 4. از پزشک سوال بپرسید
پزشک شما و بقیه تیم مراقبت شما احتمالاً می خواهند در مورد علائم و سابقه سلامتی شما با شما مصاحبه کنند. این نیز زمان مناسبی است تا بتوانید سوالات خود را مطرح کرده یا هرگونه نگرانی در مورد درمان خود مطرح کنید. برخی از سوالات خوبی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
- آیا تا به حال این بیماری را درمان کرده اید؟ اگر نه ، آیا می توانید مرا به پزشکی که دارای آن است ارجاع دهید؟
- چه نوع آزمایشاتی را باید انجام دهید؟ چگونه می توانم برای آزمون ها آماده شوم؟
- آیا بیوپسی من توسط یک آسیب شناس که تجربه CD دارد بررسی شده است؟
- چه زیرگونه ای از بیماری Castleman دارم؟
- چه تشخیص های دیگری را در نظر گرفتید و رد کردید؟
- شما چه نوع درمانی را برای بیماری من توصیه می کنید؟ خطرات آن چیست؟
- چه زمانی باید درمان را شروع کنم؟ درمان چقدر طول خواهد کشید؟
- آیا واجد شرایط هرگونه آزمایش بالینی فعلی هستم؟
- آیا بعد از درمان باید تحت مراقبت های بعدی قرار بگیرم؟
روش 2 از 3: دریافت درمان
مرحله 1. درمان جراحی UCD (بیماری Castleman تک محور) را انجام دهید
اگر UCD دارید ، از پزشک خود بخواهید که به جراح مراجعه کند تا بتواند بزرگ شدن غدد لنفاوی را با عمل جراحی خارج کند. برداشتن جراحی درمان انتخابی UCD است و نتایج بسیار خوبی دارد. علائم معمولاً پس از جراحی برطرف می شوند و عود آن نادر است. شدت جراحی بستگی به جایی دارد که غدد لنفاوی آسیب دیده در آن قرار دارد.
- برخی از بیماران می توانند پس از جراحی به خانه بروند در حالی که برخی دیگر ، به ویژه کسانی که گره های آسیب دیده در عمق سینه هستند ، ممکن است مجبور شوند چند روز در بیمارستان بمانند.
- قبل و بعد از عمل توصیه های جراح خود را دنبال کنید.
- برخی از سوالاتی که ممکن است بخواهید قبل از عمل از جراح خود بپرسید عبارتند از: "چه مدت باید در بیمارستان بمانم؟" "بعد از عمل برای بهبودی باید چکار کنم؟" "آیا در معرض خطر عوارض جانبی در طول این جراحی هستم؟" "آیا باید قبل از ورود من مصرف هر گونه دارویی را قطع کنم؟"
مرحله 2. داروهایی را برای درمان MCD (بیماری چند کانتری Castleman) مصرف کنید
اگر مبتلا به MCD مرتبط با HHV-8 یا MCD ایدیوپاتیک هستید ، در مورد درمان سی دی خود با داروها با پزشک خود مشورت کنید. آنها ممکن است ترکیبی از کورتیکواستروئیدها ، داروهای ایمنی درمانی و داروهای ضد ویروسی را برای درمان بیماری شما توصیه کنند. بسته به شدت بیماری شما (که پزشک شما بر اساس علائم ، معاینه و آزمایشات آزمایشگاهی شما تعیین می کند) ، ممکن است لازم باشد برای نظارت ، ارزیابی بیشتر و درمان در بیمارستان بستری شوید. درمانهای رایج پزشکی عبارتند از:
- سیلتوکسیماب (سیلوانت). این یک آنتی بادی دست ساز است که برای حمله به پروتئین های غیر طبیعی مرتبط با MCD ایدیوپاتیک طراحی شده است. عوارض جانبی شامل یبوست ، سردرد ، افزایش وزن و گلو ، دهان یا معده است. در صورت بروز بثورات پوستی یا عفونت در حین مصرف سیلتوکسیماب ، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید.
- ریتوکسیماب (ریتوکسان). این داروی ایمونوتراپی درمان انتخابی برای MCD مرتبط با HHV-8 است. عوارض جانبی شایع شامل لرز ، تب یا سایر علائم شبیه سرماخوردگی است. اگر در یک طرف بدن دچار سردرگمی ، سرگیجه یا ضعف شدید ، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید.
- کورتیکواستروئیدها اینها معمولاً همراه با سایر داروها برای درمان MCD استفاده می شوند. پزشک شما ممکن است آنها را تزریق کند یا قرصی مانند پردنیزولون را برای مصرف به شما بدهد. عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش قند خون ، نوسانات خلقی ، عفونت ، ضعیف شدن استخوان ها ، خستگی ، ضعف عضلانی ، افزایش وزن ، احتباس مایعات و فشار خون بالا باشد.
- داروهای ضد ویروسی. اینها ممکن است برای مدیریت عفونت های ویروسی زمینه ای که می توانند به MCD کمک کنند ، مانند HHV-8 یا HIV استفاده شود.
آیا میدانستید؟
MCD اغلب با تبخال انسانی 8 (HHV-8) همراه است ، که همچنین می تواند باعث سرطان نادری به نام سارکوم Kaposi شود. سارکوم Kaposi و MCD ممکن است با هم ایجاد شوند.
مرحله 3. به دنبال شیمی درمانی برای درمان MCD سخت باشید
در موارد شدید MCD که به درمان های دیگر پاسخ نمی دهد ، ممکن است مجبور شوید شیمی درمانی را انجام دهید. درمان MCD بسیار شبیه به درمان لنفوم است. پزشک شما به احتمال زیاد ترکیبی از داروهای شیمی درمانی را که به صورت قرص یا تزریقی به شما تجویز می شود ، توصیه می کند. شما ممکن است هفته ها شیمی درمانی را پشت سر بگذارید و چند هفته استراحت کنید.
- شیمی درمانی می تواند طیف وسیعی از عوارض جانبی از جمله ریزش مو ، زخم های دهان ، کاهش اشتها ، تهوع ، استفراغ ، اسهال ، عفونت ، خستگی و ضعف را ایجاد کند. همچنین ممکن است شما را مستعد کبودی یا خونریزی کند. به تیم پزشکی خود اجازه دهید علائم شما را بشناسند و آنها راه هایی برای مدیریت آنها تجویز خواهند کرد.
- شیمی درمانی در صورت ترکیب با سایر درمانها مانند کورتیکواستروئیدها یا پرتودرمانی ممکن است مثرتر باشد.
روش 3 از 3: پیدا کردن پشتیبانی و سایر گزینه های درمانی
مرحله 1. گروههای حمایتی و سازمانهای تحقیقاتی را بیابید
گروهها و سازمانهای حمایتی ملی به ارائه حمایت عاطفی و همچنین اطلاعات در مورد تحقیقات و درمانهای جدید کمک می کنند. در حالی که سی دی نادر است ، شبکه های فعالی وجود دارد که می تواند به شما در ارتباط با دیگران مبتلا به همان بیماری کمک کند. یک جستجوی آنلاین انجام دهید یا از پزشک خود بخواهید که سازمانهای تحقیقاتی و گروههای حمایتی را که ممکن است برای شما مفید باشد توصیه کند.
- شبکه همکاری بیماری Castleman دارای یک جامعه فعال از محققان ، خانواده و افراد دارای CD است. آنها همچنین در مورد تحقیقات اخیر در مورد این بیماری به روز رسانی می کنند.
- RareConnect دارای گروه پشتیبانی بین المللی و آنلاین برای کسانی است که دارای CD هستند ، که می توانید از اینجا دیدن کنید:
مرحله 2. به یک کارآزمایی بالینی بپیوندید
از آنجا که CD بسیار نادر است ، مشارکت بیمار در مطالعات تحقیقاتی برای یادگیری بیماری و ایجاد درمان های جدید بسیار مهم است. مشارکت در تحقیقات می تواند به سادگی پاسخ به چند س questionsال و امضای فرم رضایت نامه باشد تا از سوابق پزشکی شما برای تحقیق استفاده شود. همچنین می توانید نمونه خون ، بزاق و غدد لنفاوی اهدا کنید. در نهایت ، شما می توانید داوطلب شوید تا در آزمایش یک داروی تجربی شرکت کنید. شبکه همکاری بیماری Castleman (CDCN) آزمایش های تحقیقاتی در مورد بیماری Castleman را سازماندهی می کند و می تواند مشارکت شما در پروژه های تحقیقاتی را هماهنگ کند.
- م Instituteسسه ملی بهداشت ایالات متحده پایگاه داده ای از آزمایشات بالینی را برای CD که در حال حاضر فعال ، در حال استخدام یا تکمیل شده است ، نگهداری می کند. برای اطلاعات بیشتر ، به https://www.clinicaltrials.gov مراجعه کنید و "بیماری Castleman" را جستجو کنید.
- CDCN پایگاه داده افراد دارای CD را برای کمک به محققان در اختیار دارد. با افزودن اطلاعات و گزارش آسیب شناسی خود به رجیستری ACCELERATE Patient ، می توانید در تحقیقات مربوط به درمان مشارکت داشته باشید. در اینجا خود را به رجیستری اضافه کنید:
مرحله 3. بافت خود را به تحقیق اهدا کنید
راه دیگر برای مشارکت در تحقیقات جدید ، اهدای بافت آسیب دیده پس از بیوپسی یا جراحی است. CDCN در حال حاضر مجموعه ای از بافت را برای تحقیقات مدیریت می کند. برای مشاهده اینکه آیا واجد شرایط هستید ، می توانید یک فرم را در وب سایت آنها در اینجا پر کنید:
نکته:
از پزشک خود بپرسید که آیا می توانید بافتی را که طی بیوپسی یا درمان جراحی برداشته شده است به منظور تحقیقات اهدا کنید. آنها ممکن است از شما بخواهند که فرم رضایت نامه را امضا کنید یا نحوه استفاده از نمونه ها را دقیقاً مشخص کنید.
مرحله 4. به خانواده و دوستان خود اعتماد کنید
شبکه پشتیبانی شخصی شما برای کمک به شما در حفظ قدرت و سلامت در این مدت بسیار ارزشمند خواهد بود. اگر احساس ناراحتی ، ترس یا عصبی می کنید ، فردی را پیدا کنید که به او اعتماد دارید تا در مورد این مشکلات با او صحبت کند.
- اگر شخص نزدیک خود را برای حمایت ندارید ، می توانید با دیگران تماس بگیرید. اماکن عبادی می توانند در صورت نیاز شخصی را برای انجام کارهای روزانه با شما هماهنگ کنند. مدارس و دانشگاهها ممکن است بتوانند محل اقامت را فراهم کنند. همکاران شما ممکن است مایل باشند که در اطراف دفتر کم کاری کنند.
- بسته به شدت بیماری شما ، ممکن است به کسی نیاز داشته باشید که به شما در ملاقات ها ، درمان ها و احتمالاً بیمارستان مراجعه کند. مطمئن شوید 1 یا 2 نفر دارید که می توانند شما را متعهد شوند.
- اگر احساس افسردگی ، ناامیدی یا اضطراب دارید ، ممکن است بخواهید با یک درمانگر مجاز تماس بگیرید.
نکات
- شیمی درمانی و پرتودرمانی ممکن است باعث تهوع ، استفراغ و سایر عوارض جانبی شود. پزشک می تواند داروهایی را برای کمک به شما در مدیریت این عوارض تجویز کند.
- همیشه پزشک خود را از هرگونه عارضه جانبی که در طول درمان تجربه می کنید ، مطلع کنید.
- با توجه به ماهیت پیچیده CD و عدم تحقیق در مورد آن ، گزینه های درمانی ممکن است به بیمار بستگی داشته باشد. همیشه با پزشکان خود کار کنید و به دستورالعمل های آنها برای بهترین درمان برای شما گوش دهید.
- اگر از ویتامین ها یا مکمل های گیاهی برای کنترل علائم خود استفاده می کنید ، مهم است که به پزشک خود اطلاع دهید. اینها می توانند به طور بالقوه با جراحی یا داروهای دیگر تداخل داشته باشند.
- سی دی می تواند در افراد در هر سنی و جنسیتی رخ دهد. با این حال ، متوسط سن برای تشخیص UCD 35 سال است و MCD معمولاً در افراد 50 تا 60 سال رخ می دهد. MCD در مردان کمی بیشتر از زنان شایع است.
هشدارها
- بیماران مبتلا به CD در معرض افزایش خطر ابتلا به یک تاول شدید پوستی هستند که به آن پمفیگوس Paraneoplastic گفته می شود. در صورت بروز جوش یا زخم های نگران کننده در دهان یا اطراف لب خود ، پزشک خود را مطلع کنید.
- MCD درمان نشده می تواند منجر به عوارض شدید مانند عفونت های تهدید کننده زندگی یا نارسایی اندام شود.
- ابتلا به بیماری Castleman ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را افزایش دهد.
