بیماری Castleman (CD) گروهی از بیماری های نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول ها در سیستم لنفاوی بدن شما می شود و منجر به نقص سیستم ایمنی بدن می شود. حداقل 3 زیرگونه از بیماری Castleman وجود دارد که بیماری Unicentric Castleman (UCD) شایع ترین آنها است. دو مورد دیگر عبارتند از بیماری تبخال انسانی 8 مرتبط با بیماری چند مرکزی Castleman (HCD-8 مرتبط با MCD) و بیماری چند قلبی ایدیوپاتیک Castleman (iMCD). بسته به نوع فرعی که دارید ارزیابی و درمان شما متفاوت خواهد بود.
مراحل
قسمت 1 از 3: بررسی علائم بیماری Castleman
مرحله 1. توده های بدن خود را بررسی کنید
همه زیر انواع CD دارای غدد لنفاوی بزرگ شده هستند. پشت گردن ، زیر استخوان ترقوه ، کشاله ران و ناحیه زیر بغل را از نظر وجود توده بررسی کنید. همچنین ممکن است برآمدگی هایی روی قفسه سینه یا شکم خود مشاهده کنید.
- در صورت مشاهده توده در این نواحی ، برای تشخیص به پزشک مراجعه کنید. افراد مبتلا به MCD و iMCD وابسته به HHV-8 غدد لنفاوی را در مناطق مختلف بدن بزرگ کرده اند. یک توده یا گروهی از توده ها در یک ناحیه از بدن شما ممکن است نشان دهنده UCD باشد.
- توده ها می توانند خوش خیم باشند و نشانه روشنی برای ابتلا به بیماری Castleman نیستند. با این حال ، آنها همچنین می توانند نشانه سایر مشکلات پزشکی باشند. به نفع شماست که هرگونه توده را در اسرع وقت بررسی کنید.
مرحله 2. علائم بزرگ شدن غدد لنفاوی را ارزیابی کنید
غدد لنفاوی بزرگ شده ممکن است به صورت داخلی گسترش یابد و از سطح پوست قابل توجه نباشد. با این حال ، ممکن است علائم دیگری را در ارتباط با فشار ایجاد شده توسط غدد لنفاوی بزرگ شده در مناطق اطراف مشاهده کنید.
- علائم شامل درد یا فشار قفسه سینه یا شکم و همچنین تنگی نفس است. این علائم بیشتر در زیرگروه UCD شایع است.
- به عنوان مثال ، اگر گره به نای شما فشار آورد ، گره های بزرگ شده در ناحیه قفسه سینه شما ممکن است باعث خس خس سینه یا سرفه شود. همچنین احساس سیری در ناحیه قفسه سینه خود خواهید داشت.
- غدد لنفاوی مشکوک که توده قابل توجهی نیستند ممکن است برای ارزیابی بیشتر به تصور پزشکی مانند MRI نیاز داشته باشند.
مرحله 3. در صورت احساس تب ، ضعف ، یا کم اشتها توجه کنید
در حالی که برخی از افراد به غیر از بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند ، برخی دیگر با همه زیرگونه های CD ممکن است علائم مشابه آنفولانزا را تجربه کنند ، از جمله تب بیش از 100.4 درجه فارنهایت (38.0 درجه سانتی گراد) ، خستگی ، تعریق شبانه و فقدان از اشتها
- علائم شبه آنفولانزا بیشتر در افرادی که دارای MCD مرتبط با iMCD یا HHV-8 هستند شایع است.
- در برخی موارد ، CD می تواند باعث بزرگ شدن کبد و طحال شود. به ندرت ، ممکن است بر ریه ها نیز تأثیر بگذارد و باعث ایجاد علائمی مانند سرفه و تنگی نفس شود.
مرحله 4. کاهش وزن و بثورات پوستی را بررسی کنید
سی دی می تواند باعث کاهش وزن شود ، اغلب به دلیل کمبود اشتها. اگر متوجه کاهش وزن شدید ، باید به پزشک خود مراجعه کنید. برخی از افراد مبتلا به UCD نیز دچار یک اختلال پوستی شدید و تاول زا می شوند. این علامت کمتر رایج است.
- اگر در هر نقطه ای از پوست بثورات پوستی تاول زا دارید یا زخم های دردناکی در داخل یا اطراف دهان شما مشاهده می شود ، به پزشک خود مراجعه کنید - به خصوص اگر این علامت با بزرگ شدن غدد لنفاوی همراه باشد.
- علائم دیگر شامل تورم در پاها یا اتساع شکم به دلیل تجمع مایعات است.
قسمت 2 از 3: انجام آزمایشات برای بیماری Castleman
مرحله 1. اجازه دهید پزشک معاینه فیزیکی انجام دهد
با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید و علائم خود را با آنها در میان بگذارید. پزشک معاینه فیزیکی روی هرگونه توده روی بدن شما انجام می دهد. آنها به اندازه توده ها و تعداد آنها در بدن شما نگاه می کنند. آنها همچنین به دنبال تجمع مایعات در پاها و شکم شما و همچنین بزرگ شدن کبد یا طحال شما هستند.
- پزشک سابقه پزشکی شما را بررسی می کند و در مورد هرگونه اختلال یا مسائل پزشکی دیگری که ممکن است داشته باشید از شما س askال می کند.
- به دلیل نادر بودن CD ، تشخیص به طور معمول پزشکان را ملزم می کند تا ابتدا بیماریهای دیگری را که ممکن است علائم مشابهی داشته باشند حذف کنند.
مرحله 2. به پزشک خود اجازه دهید خون و ادرار شما را آزمایش کند
پزشک نمونه خون و ادرار را از شما می خواهد. سپس آنها این نمونه ها را برای بررسی سایر عفونت ها یا بیماری های خونی آزمایش می کنند. آزمایش خون و ادرار همچنین ممکن است کم خونی یا ناهنجاری در پروتئین های خون شما را نشان دهد که می تواند نشانه CD باشد.
- اگر شما قبلاً تشخیص داده نشده اید ، پزشک شما را نیز برای HIV آزمایش می کند ، زیرا MCD-HHV-8 مرتبط بیشتر در بیماران مبتلا به HIV تشخیص داده می شود.
- در بسیاری از موارد ، نتایج آزمایشگاه حتی اگر CD داشته باشید طبیعی خواهد بود. با این حال ، پزشک همچنان به دنبال نتایج خاصی است که ممکن است CD را نشان دهد ، مانند افزایش پروتئین واکنشی C ، کم خونی ، پلاکت های پایین ، آلبومین کم ، اختلال عملکرد کلیه یا هایپرگاماگلوبولینمی.
مرحله 3. آزمایشات تصویربرداری پزشکی را انجام دهید
پزشک شما به احتمال زیاد تصویربرداری پزشکی را برای تعیین محل بزرگ شدن غدد لنفاوی بدن از جمله کبد یا طحال پیشنهاد می کند. ممکن است سی تی اسکن ، اسکن PET یا MRI انجام شود و به شما کمک می کند که بیماری یک مرکز (یک غدد لنفاوی یا ناحیه غدد لنفاوی) یا چند مرکزی (چندین ناحیه غدد لنفاوی) دارید.
از آنجا که ممکن است غدد لنفاوی به صورت داخلی بزرگ شوند ، آزمایشات تصویربرداری نیز برای تعیین اندازه بزرگ شدن غدد لنفاوی صرف نظر از اندازه توده های قابل مشاهده روی بدن شما ضروری است
مرحله 4. بیوپسی غدد لنفاوی یا برداشتن غدد لنفاوی انجام دهید
یک آسیب شناس (پزشکی که در تکنیک های آزمایشگاهی میکروسکوپی آموزش دیده است) به سلولهای یک غدد لنفاوی بزرگ شده برای تشخیص CD نگاه می کند. این ممکن است از طریق بیوپسی غدد لنفاوی اتفاق بیفتد ، که در آن جراح قطعه کوچکی از غدد لنفاوی را خارج می کند. همچنین ممکن است پزشک شما برداشتن کل غدد لنفاوی را توصیه کند.
- این روش ممکن است تحت بی حسی موضعی یا تحت بیهوشی عمومی از طریق جراحی وسیع تر انجام شود. این روش بستگی به جایی دارد که غدد لنفاوی بزرگ شده در آن قرار دارد و همچنین سایر نگرانی های پزشکی.
- بیوپسی همچنین به رد سایر انواع اختلالات بافت لنفاوی مانند لنفوم کمک می کند.
قسمت 3 از 3: درمان بیماری Castleman
مرحله 1. به دنبال یک متخصص CD باشید
با توجه به نادر بودن CD ، می توان به دنبال مراقبت از پزشک متخصصی بود که تجربه درمان بیماری را دارد. حتی با وجود تشخیص ، ممکن است قبل از شروع درمان CD ، نظر دوم را دریافت کنید.
شبکه همکاری بیماری Castleman (CDCN) پایگاه داده ارجاع پزشک را حفظ می کند. برای دسترسی به پایگاه داده ، باید به عنوان بیمار ثبت نام کنید. برای تکمیل ثبت نام رایگان خود به آدرس https://www.cdcn.org/join بروید
مرحله 2. در صورت داشتن CD تک محوره ، غدد لنفاوی بزرگ شده را بردارید
اگر فقط یک غدد لنفاوی بزرگ شده دارید یا چند غدد لنفاوی بزرگ شده در یک ناحیه از بدن خود دارید ، پزشک معمولاً توصیه می کند که غدد بزرگ شده را بردارید.
برداشتن غدد لنفاوی بزرگ شده از طریق جراحی ، درمان استاندارد UCD است. میزان درمان بالا است و عود آن نادر است
مرحله 3. مداوای مداوم پزشکی برای سی دی چند مرکزی
در MCD و iMCD مرتبط با HHV-8 ، جراحی م effectiveثر نیست. این زیرگونه ها معمولاً با داروهایی که سیستم ایمنی بدن را هدف قرار می دهند ، درمان می شوند. در برخی موارد ممکن است از شیمی درمانی استفاده شود.
اگر در حال درمان مداوم سی دی چند مرکزی هستید ، با عزیزان خود صحبت کنید و برای حمایت از آنها تکیه کنید. CD چندمرکز می تواند یک تشخیص دشوار باشد ، به ویژه از آنجا که معمولاً همراه با سایر مسائل پزشکی مانند HIV ایجاد می شود. در صورت نیاز به پشتیبانی بیشتر با پزشک خود صحبت کنید
مرحله 4. قرارهای بعدی را برنامه ریزی کنید
همه زیرگونه های CD نیاز به بازدیدهای پیگیری برای نظارت بر پیشرفت بیماری یا پاسخ به درمان دارند. در صورت عمل جراحی ، برای ارزیابی پیشرفت نیز به تصویربرداری پیگیری نیاز خواهید داشت.
