بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD) یک بیماری ژنتیکی ارثی است. اتوزومال غالب به این معنی است که شما می توانید این اختلال را فقط از یکی از والدین به ارث ببرید. اگر یکی از والدین مبتلا به این اختلال باشد ، 50 درصد احتمال دارد که آن را به فرزندان خود بدهد. در این بیماری کلیه ها و گاهی دیگر اندام ها ، کیست های پر از مایع تشکیل می دهند و عملکرد اندام ها را مختل می کنند. مراقبت های پزشکی مناسب و همچنین تغییر شیوه زندگی برای کاهش احتمال عوارض بسیار مهم است.
مراحل
قسمت 1 از 2: تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک
مرحله 1. علائم را بشناسید
بسیاری از مردم سالهاست که این بیماری را نمی دانند زیرا علائم آن معمولاً تا بزرگسالی بروز نمی کند. در صورت بروز علائم زیر به پزشک مراجعه کنید:
- سردرد
- فشار خون بالا ، فشار خون بالا نیز نامیده می شود
- شکم متسع شده
- درد در پشت یا پهلو
- نیاز به ادرار مکرر
- دفع خون از طریق ادرار
- سنگ کلیه
- عفونت ادراری یا عفونت کلیه
- نارسایی کلیه
- وجود پروتئین در ادرار
- درد پهلو
- خونریزی کلیوی
- سنگ کلیه
مرحله 2. در نظر بگیرید که آیا یکی از بستگان نزدیک شما مبتلا به این اختلال است یا خیر
اگر والدینی دارید که دارای بیماری پلی کیستیک غالب اتوزومال هستند ، 50٪ احتمال دارد که به آن مبتلا شوید.
- اگر شما این اختلال را دارید و بچه دارید ، 50 درصد احتمال دارد که آن را به آنها منتقل کنید. شما می توانید آن را به آنها منتقل کنید حتی اگر شریک زندگی شما این اختلال را نداشته باشد. داشتن یکی از والدین برای انتقال آن کافی است.
- اگر پدربزرگ یا مادربزرگ مبتلا به این اختلال هستید ، 25 درصد احتمال دارد که این اختلال را به ارث برده باشید.
- گاهی اوقات این اختلال به دلیل جهش در خانواده ای ایجاد می شود که سابقه این اختلال در آن وجود ندارد ، اما این بسیار نادر است.
مرحله 3. کلیه های خود را توسط پزشک بررسی کنید
چندین آزمایش وجود دارد که پزشک ممکن است برای تعیین وجود کیست در کلیه ها انجام دهد. اگر فکر می کنید ممکن است باردار باشید به پزشک خود اطلاع دهید زیرا این امر می تواند بر تصمیم پزشک در مورد انجام آزمایشات تاثیر بگذارد. آزمایشات احتمالی عبارتند از:
- سونوگرافی. در این روش از امواج صوتی که بیشتر از آن چیزی است که می توانیم بشنویم استفاده می شود تا از اندام های داخلی شما عکس تهیه شود. امواج صوتی از طریق بدن شما منتقل شده و از بافت ها بیرون می زند. دستگاه اطلاعات امواج صوتی منعکس شده را به تصویر تبدیل می کند. این به شما آسیب نمی رساند و برای شما خطرناک نیست. پزشک ممکن است از ژل روی پوست شما برای ایجاد ارتباط بهتر بین بدن شما و دستگاه سونوگرافی استفاده کند. این روش چند دقیقه طول خواهد کشید.
- اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT). سی تی اسکن از اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از اندام های داخلی شما استفاده می کند. ممکن است مواد کنتراست به شما داده شود تا اندام ها در تصاویر اشعه ایکس بهتر نمایان شوند. این کار را می توانید با بلعیدن مایع یا تزریق آن به داخل ورید انجام دهید. در حالی که اسکن در حال رخ دادن است ، شما روی میز دراز می کشید که شما را به اسکنر منتقل می کند. ممکن است صداهایی را از دستگاه بشنوید. پزشک از طریق تلفن داخلی با شما ارتباط برقرار می کند. این روش ممکن است حدود نیم ساعت طول بکشد و آسیبی نمی رساند.
- اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). دستگاه MRI از آهن ربا و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر مقطعی از بدن شما استفاده می کند. از آنجا که در این آزمایش از آهن ربا استفاده می شود ، مهم است که در صورت داشتن ایمپلنت فلزی یا الکترونیکی در بدن خود به پزشک اطلاع دهید. این می تواند شامل دریچه های قلب ، ضربان ساز ، دفیبریلاتور قلب ، ترکش ، ترکش گلوله یا مفصل مصنوعی باشد. همچنین ممکن است پزشک مواد کنتراست را به شما بدهد تا کلیه های شما بهتر در تصاویر نشان داده شوند. در حالی که اسکن در حال انجام است ، شما روی میز درازکشیده به داخل اسکنر دراز می کشید. اسکن آسیب نمی رساند ، اما ممکن است صداهای بلند بشنوید. از شما خواسته می شود که دراز بکشید ، اما می توانید از طریق میکروفون با پزشک ارتباط برقرار کنید. اگر نگران احساس کلاستروفوبیک هستید ، از پزشک بپرسید که آیا می توانید یک داروی آرام بخش دریافت کنید.
قسمت 2 از 2: درمان علائم و عوارض
مرحله 1. فشار خون خود را مدیریت کنید
جلوگیری از فشار خون بیش از حد برای کاهش سرعت آسیب به کلیه ها مهم است. با پزشک خود مشورت کنید تا یک برنامه بهداشتی سفارشی متناسب با سبک زندگی و وضعیت سلامتی شما ایجاد کند. راه های ممکن برای کاهش فشار خون عبارتند از:
- خوردن رژیم غذایی کم نمک و کم چربی. شما می توانید این کار را با کاهش میزان نمک و چربی که با آن طبخ می کنید ، انجام دهید. از نمک زدن گوشت ها خودداری کنید و به جای سرخ کردن آنها ، سعی کنید آنها را کباب کرده ، برشته یا پخت کنید. گوشت بدون چربی مانند مرغ و ماهی را انتخاب کنید. اگر گوشت های چرب می خورید ، چربی را بریده و پوست را بردارید. میزان مصرف میوه و سبزیجات را افزایش دهید. آنها چربی کمی دارند و فیبر بالایی دارند. هنگام خرید کنسرو میوه ها و سبزیجات ، به دنبال غذاهایی باشید که در آب کنسرو شده اند تا آب شور یا شربت های قندی.
- ترک سیگار. سیگار کشیدن عروق را سخت کرده و فشار خون را افزایش می دهد. سیگار کشیدن می تواند شانس ابتلا به سرطان را کاهش داده و فشار خون را کاهش دهد. در صورت نیاز به ترک سیگار ، با پزشک خود در مورد گزینه هایی مانند پیوستن به گروه های حمایتی ، امتحان درمان جایگزینی نیکوتین یا درمان مسکونی صحبت کنید.
- میزان تمرینات ورزشی خود را افزایش دهید. با پزشک یا فیزیوتراپیست خود در مورد آنچه برای وضعیت سلامتی شما بهتر است صحبت کنید. به طور کلی ، وزارت بهداشت و خدمات انسانی توصیه می کند که افراد 150 دقیقه فعالیت هوازی با شدت متوسط یا 75 دقیقه فعالیت هوازی با شدت بالا ، مانند دویدن ، شنا ، دوچرخه سواری یا پیاده روی در هفته و تمرینات قدرتی ، مانند وزنه زدن ، دو بار در هفته این به شما کمک می کند فشار خون خود را کاهش دهید ، وزن خود را کنترل کرده و استرس را از بین ببرید.
- استرس را کاهش دهید. استرس باعث افزایش فشار خون افراد می شود. اگر اخیراً بیماری کلیه پلی کیستیک تشخیص داده اید ، این به تنهایی به احتمال زیاد بسیار استرس زا خواهد بود. سعی کنید از تکنیک های آرامش برای کمک به مقابله خود استفاده کنید. برخی از افراد موارد زیر را مفید می یابند: یوگا ، مدیتیشن ، تنفس عمیق ، تجسم تصاویر آرامش بخش یا تای چی.
- داروهای فشار خون مصرف کنید. اگر پزشک شما احساس می کند که لازم است از دارو برای کنترل فشار خون خود استفاده کنید ، مطمئن شوید که لیست کاملی از داروهای دیگر را اعم از داروهای تجویزی و بدون نسخه ، ویتامین ها ، مکمل ها و داروهای گیاهی به پزشک خود می دهید. شما می گیرید این مهم است تا پزشک مطمئن شود که آنها با یکدیگر تعامل ندارند. داروهای رایج که ممکن است برای افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک تجویز شوند ، مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) یا مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین -2 (ARBs) هستند. مهار کننده های ACE اغلب می توانند عوارض جانبی شبیه سرفه ایجاد کنند. اگر این اتفاق برای شما افتاد ، در مورد سایر گزینه های درمانی با پزشک خود مشورت کنید.
مرحله 2. کنترل درد
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک دچار درد مزمن در ناحیه کمر یا پهلو می شوند. این می تواند در صورت بزرگ شدن کیست ها و ایجاد فشار ایجاد شود.
- درد شدید ممکن است نیاز به جراحی برای برداشتن یا تخلیه کیست ها داشته باشد.
- درد خفیف به احتمال زیاد با دارو درمان می شود. بسته به شدت درد شما ، پزشک ممکن است یک مسکن بدون نسخه مانند پاراستامول یا یک داروی قوی مانند کدئین ، ترامادول ، ضد افسردگی یا ضد تشنج را پیشنهاد کند. دو مورد اخیر بیشتر برای درد مزمن استفاده می شود.
- از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن بدون نسخه بدون مشورت با پزشک خود استفاده نکنید. این داروها ممکن است کلیه های شما را تحت تأثیر قرار دهند یا با داروهای فشار خون تداخل داشته باشند.
مرحله 3. سنگ کلیه را درمان کنید
مایعات فراوان بنوشید تا مکرر ادرار کرده و مجاری ادراری خود را خارج کنید. این به جلوگیری از تشکیل سنگ ها یا جلوگیری از عبور سنگ های کوچکتر کمک می کند. اگر اندازه آنها خیلی بزرگ است ، برای انجام این کار پزشک ممکن است یکی از دو روش را توصیه کند:
- لیتوتریپسی موج ضربه ای خارج جمجمه ای (ESWL) برای تجزیه سنگ ها. هنگامی که سنگها کوچکتر می شوند ، ممکن است بتوانید به طور طبیعی از آنها عبور کنید. در طول این روش برای تسکین ناراحتی هایی که ایجاد می کند ، مسکن دریافت خواهید کرد.
- Ureterorenoscopy. در طی این روش پزشک یک محدوده کوچک را وارد مجرای ادرار ، مثانه و حالب شما می کند. پزشک ممکن است سنگ را برداشته یا از لیزر برای شکستن آن استفاده کند تا بتوانید قطعات را به طور طبیعی عبور دهید. این کار تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.
مرحله 4. برای از بین بردن عفونت های ادراری آنتی بیوتیک مصرف کنید
عفونت های دستگاه ادراری معمولاً با آنتی بیوتیک ها ، نوشیدن مقدار زیادی آب و مصرف داروهای مسکن مانند پاراستامول به منظور رفع ناراحتی به طور مثر درمان می شوند. در صورت ابتلا به عفونت ادراری فوراً با پزشک خود تماس بگیرید. مهم است که بلافاصله درمان شود تا از گسترش آن به کیست هایی که دسترسی آنتی بیوتیک ها به آن سخت تر است جلوگیری شود. در این صورت ممکن است پزشک شما نیاز به تخلیه کیست ها داشته باشد. علائم زیر را در مورد عفونت ادراری تحت نظر داشته باشید:
- نیاز به ادرار مکرر
- ادرار کدر یا خونی
- ادراری که بوی عجیب و بدی دارد
- درد هنگام ادرار یا درد مبهم در ناحیه تناسلی شما
- کمردرد
- تب یا لرز
- تهوع ، استفراغ یا اسهال
مرحله 5. کیست های کبدی را بررسی کنید
در صورت ایجاد کیست روی کبد ، پزشک بسته به شدت آنها ممکن است چندین گزینه را پیشنهاد کند:
- تحت هورمون درمانی قرار نگرفته است
- تخلیه کیست ها
- حذف قسمتهای کیستیک کبد
- پیوند کبد انجام می شود
مرحله 6. در مورد کارکردن در صورت از کار افتادن کلیه ها بحث کنید
پزشک شما به طور منظم آزمایش خون را برای ارزیابی هرگونه تغییر در عملکرد کلیه انجام می دهد. اگر کلیه های شما شروع به از کار انداختن کنند ، دو گزینه اصلی وجود دارد:
-
دیالیز دیالیز زمانی ضروری است که کلیه های شما دیگر نتوانند خون شما را فیلتر کنند. در طی این روش خون شما تمیز می شود و مواد زائد برداشته می شود. دو تکنیک وجود دارد.
- در طول همودیالیز ، شما باید سه درمان چند ساعته در هفته انجام دهید. خون شما از طریق یک دستگاه خارجی منتقل می شود و سپس دوباره به بدن شما هدایت می شود.
- گزینه دیگر ، دیالیز صفاقی ، می تواند شب هنگام در خانه و هنگام خواب انجام شود. شما یک سوند کوچک را به طور دائم در فضای شکم خود قرار می دهید. خون شما از طریق رگ های خونی حفره صفاقی پمپ می شود و مواد زائد به مایع دیالیز کشیده می شود. این کار کمتر از یک ساعت طول می کشد ، اما باید چهار بار در روز یا هنگام خواب انجام شود. در صورت لزوم دیالیز ، پزشک به شما کمک می کند تا تعیین کنید که کدام روش برای شما بهترین است.
- پیوند کلیه. ممکن است دریافت کلیه جدید و عملکردی برای شما ضروری باشد. شما به فردی نیاز دارید که از نظر ژنتیکی نزدیک شما باشد. اقوام نزدیک اغلب مسابقات خوبی هستند.
