کم خونی داسی شکل یک بیماری ارثی است که باعث تغییر شکل گلبول های قرمز خون می شود و این باعث می شود که آنها نتوانند اکسیژن را به سلول ها منتقل کنند. گلبول های قرمز داسی شکل یا هلالی نیز در رگ های خونی کوچک گیر می کنند که باعث کند شدن یا مسدود شدن جریان خون و ایجاد درد شدید می شود. به استثنای پیوند مغز استخوان ، کم خونی داسی شکل قابل درمان نیست ، اگرچه برخی درمان ها وجود دارند که می توانند علائم را کنترل کرده و بحران های دردناک را کاهش دهند.
مراحل
قسمت 1 از 2: درمان کم خونی داسی شکل
مرحله 1. آنتی بیوتیک ها را مخصوصاً برای کودکان خردسال تجویز کنید
کم خونی داسی شکل ارثی است ، بنابراین در بدو تولد وجود دارد و می تواند برای نوزادان و کودکان خردسال به دلیل هیپوسپلنیسم (کاهش عملکرد طحال) ، که خطر ابتلا به عفونت های جدی را در آنها افزایش می دهد ، تهدید کننده زندگی باشد. آنتی بیوتیک ها ، معمولاً پنی سیلین ، معمولاً برای نوزادان و کودکان خردسال (اما در برخی موارد بزرگسالان) تجویز می شوند تا از عفونت های باکتریایی جلوگیری شود.
- نوزادان مبتلا به کم خونی داسی شکل می توانند در حدود 2 ماهگی شروع به مصرف آنتی بیوتیک کنند و اغلب در 5 سال اول زندگی ادامه می دهند.
- نوزادان باید پنی سیلین مایع مصرف کنند ، در حالی که کودکان بزرگتر و بزرگسالان می توانند قرص مصرف کنند - معمولاً دو بار در روز.
- پنومونی باکتریایی شایع ترین عفونت تهدید کننده زندگی مربوط به کم خونی داسی شکل است.
مرحله 2. داروهای مسکن مصرف کنید
علاوه بر احساس خستگی و خستگی ناشی از کمبود اکسیژن در جریان خون ، افرادی که دچار کم خونی داسی شکل هستند معمولاً دوره های درد شدید را تجربه می کنند. برای مدیریت این دوره های دوره ای درد ، که اغلب به آنها بحران سلول داسی شکل گفته می شود ، از داروهای بدون نسخه مانند استامینوفن (تیلنول) یا ایبوپروفن (ادویل ، موترین) به مدت یک روز یا بیشتر استفاده کنید تا بحران به خودی خود برطرف شود. دوره های دردناک می تواند چند ساعت یا حتی چند هفته در یک زمان ادامه داشته باشد.
- درد متوسط تا شدید زمانی رخ می دهد که گلبول های قرمز داسی شکل ، جریان خون را در رگ های خونی کوچکتر در قفسه سینه ، شکم و اندام ها کاهش داده یا مسدود می کنند.
- این درد بیشتر در مفاصل و استخوان ها احساس می شود - به عبارت دیگر ، معمولاً این درد عمیق تر از یک درد سطحی است.
- برای دوره های بسیار شدید که بیش از چند روز طول می کشد ، پزشک ممکن است داروهای قوی تری مانند داروهای افیونی تجویز کند.
مرحله 3. در حین بحران درد ، قسمت های بدن را دردناک کنید
استفاده از بالشتک های گرم کننده یا کیسه های گیاهی مرطوب به بدن در طول دوره های دردناک سلول داسی شکل ممکن است به دلیل گرمای باز شدن (گشاد شدن) رگ های خونی و عبور گلبول های قرمز داسی شکل از آن کمک کند. گرمای مرطوب انتخاب بهتری نسبت به بالشتک های برقی است زیرا تمایل ندارد پوست شما را خشک کند. از کیسه های مایکروویو پر شده با انواع غلات (گندم بلغور یا برنج) ، گیاهان و روغنهای ضروری استفاده کنید.
- کیسه گیاهی را حدود دو دقیقه در مایکروویو گرم کنید و آن را حداقل به مدت 15 دقیقه ، سه تا پنج بار در روز به مفاصل ، استخوان ها یا شکم خود بمالید.
- افزودن اسطوخودوس یا دیگر اسانس های آرامبخش به کیسه گیاهی می تواند به کاهش ناراحتی و اضطراب ناشی از بحران سلول داسی شکل شما کمک کند.
- حمام کردن یکی دیگر از منابع خوب گرمای مرطوب است. برای نتیجه بهتر 2 فنجان نمک اپسوم را به آب داغ اضافه کنید - منیزیم موجود در نمک می تواند بدن دردناک شما را بیشتر تسکین دهد.
- از کمپرس یخ و سرد باید اجتناب شود زیرا ممکن است باعث ایجاد داسی شکل شود.
مرحله 4. مکمل اسید فولیک
گلبولهای قرمز در مغز استخوان استخوانهای بلند شما ساخته می شوند و برای تولید منظم مواد مغذی خاص نیاز دارند. یکی از مهمترین مواد مغذی برای ساخت و جایگزینی گلبول های قرمز ، فولات (ویتامین B9) است که در صورت مکمل به آن اسید فولیک نیز گفته می شود. بنابراین ، اگر مبتلا به کم خونی داسی شکل هستید ، روزانه مکمل های اسید فولیک مصرف کنید و/یا به طور منظم غذاهای غنی از فولات مصرف کنید.
- ویتامین های B6 و B12 همچنین برای تولید گلبول های قرمز سالم و احتمالاً باعث ایجاد رفتارهای ضد داسی شکل مهم هستند.
- منابع خوب این ویتامین B عبارتند از: گوشت ، ماهی های چرب یا چرب ، طیور ، غلات کامل ، غلات غنی شده ، سویا ، آووکادو ، سیب زمینی پخته (با پوست) ، هندوانه ، موز ، بادام زمینی و مخمر آبجو.
- دوزهای توصیه شده روزانه اسید فولیک بین 400 تا 1 ، 000 میکروگرم (میکروگرم) است.
- مولتی ویتامین (بدون آهن) نیز ممکن است توصیه شود.
مرحله 5. از داروهای هیدروکسی اوره استفاده کنید
هیدروکسی اوره (Droxia ، Hydrea) هنگامی که به طور منظم مصرف می شود ، دارویی است که به کاهش بحران های دردناک کم خونی داسی شکل کمک می کند و همچنین ممکن است نیاز به تزریق خون را در برخی موارد متوسط تا شدید کاهش دهد. هیدروکسی اوره تولید هموگلوبین جنین را در کودکان و بزرگسالان تحریک می کند ، که به جلوگیری از تشکیل گلبول های قرمز داسی شکل کمک می کند.
- هیدروکسی اوره تنها داروی مورد تأیید سازمان غذا و دارو برای جلوگیری از بروز درد در بیماری سلول داسی شکل است.
- هموگلوبین جنین به طور طبیعی در نوزادان ایجاد می شود ، اما آنها به سرعت توانایی تولید آن را در عرض چند هفته یا چند ماه از دست می دهند.
- هیدروکسی اوره ابتدا فقط برای بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل شدید استفاده می شد ، اما در حال حاضر پزشکان بیشتری آن را به کودکان با نتایج خوب می دهند.
- مراقب عوارض جانبی احتمالی باشید که شامل خطر بیشتر عفونت و ارتباط احتمالی با سرطان خون (سرطان خون) می شود. از پزشک خود بپرسید که آیا شما یا فرزندتان کاندیدای مناسبی برای هیدروکسی اوره هستید؟
مرحله 6. دریافت ارزیابی ها و غربالگری های معمول
اگر مبتلا به کم خونی داسی شکل هستید ، تعدادی ارزیابی و غربالگری وجود دارد که در درمان بیماری و به حداقل رساندن عوارض مهم است.
- برای بررسی وجود رتینوپاتی داسی شکل ، از ده سالگی یک معاینه پهن چشم انجام دهید. اگر نتایج آزمایش طبیعی است ، هر یک تا دو سال یکبار مجدداً غربالگری شوید. در صورت غیرطبیعی بودن نتایج ، با متخصص شبکیه مشورت کنید.
- از سن 10 سالگی آزمایش بیماری کلیوی را انجام دهید. اگر نتیجه منفی بود ، باید آزمایشات سالی یکبار انجام شود. در صورت مثبت بودن نتیجه ، باید آزمایش پیگیری انجام شود.
- به طور مرتب فشار خون را کنترل کنید. حتی افزایش جزئی فشار خون می تواند خطر سکته مغزی را در بیماران مبتلا به بیماری داسی شکل افزایش دهد.
مرحله 7. با اکسیژن درمانی با خستگی مبارزه کنید
بدون اکسیژن کافی در جریان خون ، بدن شما احساس خستگی ، بدون انرژی و خستگی مزمن می کند - گاهی اوقات این باعث می شود که صبح از رختخواب بیرون بیایید. اکسیژن اضافی ، از طریق ماسک متصل به بطری اکسیژن تحت فشار ، می تواند به شما در گذر از بحران یا حتی زندگی روزمره کمک کند ، درست مانند بیماران مبتلا به آمفیزم شدید. از پزشک خود در مورد مزایا و معایب استفاده از اکسیژن مکمل برای کم خونی داسی شکل سوال کنید.
- تنفس اکسیژن اضافی گلبول های قرمز داسی شکل را مجبور به حمل آن نمی کند ، اما می تواند سایر گلبول های قرمز سالم را اشباع کرده و آنچه را که به بافت های دیگر بدن شما تحویل داده می شود به حداکثر برساند.
- اکسیژن اضافی به طور معمول دارای اکسیژن بالاتری نسبت به هوای معمولی در سطح دریا است. اگر به ارتفاعات بالاتر سفر می کنید ، حمل اکسیژن اضافی ممکن است از بحران سلول داسی شکل جلوگیری کند تا بدن شما بتواند با شرایط جدید سازگار شود.
مرحله 8. در مورد انتقال خون با پزشک خود صحبت کنید
نوع دیگری از درمان که مستقیماً با جایگزینی سلولهای داسی شکل با سلولهای سالم سروکار دارد ، تزریق خون است. انتقال خون تعداد زیادی گلبول قرمز طبیعی را وارد گردش می کند که به تسکین علائم ایجاد شده توسط سلول های داسی شکل کمک می کند. گلبولهای قرمز سالم بیشتر از سلولهای داسی شکل در جریان خون تا 120 روز عمر می کنند. در مقایسه ، سلول های داسی شکل بیشتر از 20 روز عمر نمی کنند.
- در کودکان و بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل و در معرض خطر بالای سکته ناشی از انسداد عروق ، تزریق منظم خون می تواند خطر آنها را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.
- انتقال منظم خون خطرات خاص خود را دارد. آنها می توانند احتمال عفونت را افزایش داده و باعث تجمع آهن بیش از حد در بدن شوند ، که می تواند به اندام های داخلی مانند قلب و کبد آسیب برساند.
- اگر کم خونی داسی شکل دارید و به طور منظم تزریق گلبول قرمز انجام می دهید ، از پزشک خود در مورد دفرازیروکس (Exjade) - دارویی که سطح آهن اضافی را در بدن کاهش می دهد ، سوال کنید.
مرحله 9. در مورد درمان تجربی نیتریک اکسید از پزشک خود بپرسید
افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل سطوح پایینی از اکسید نیتریک در جریان خون خود دارند که به طور معمول رگ های خونی را متسع می کند (باز می شود) و "چسبندگی" گلبول های قرمز خون را کاهش می دهد. از پزشک خود در مورد درمان با نیتریک اکسید سوال کنید زیرا ممکن است از تجمع سلول های داسی شکل و انسداد شریان های کوچکتر جلوگیری کند - مطالعات در مورد اثربخشی نتایج متفاوتی داشته اند.
- درمان شامل استنشاق گاز اکسید نیتریک است ، اگرچه تجویز آن دشوار است و پزشک شما ممکن است از این روش راحت نباشد.
- مکملی که ممکن است سطح اکسید نیتریک را در خون افزایش دهد ، آرژنین ، یک اسید آمینه نامیده می شود. آرژنین به عنوان مکمل بی خطر است و عوارض جانبی شناخته شده ای ندارد.
مرحله 10. پیوند مغز استخوان را در نظر بگیرید
پیوند مغز استخوان (یا پیوند سلول های بنیادی) شامل جایگزینی مغز سالم استخوان آسیب دیده از یک اهدا کننده مناسب است. این یک روش بیمارستانی طولانی و خطرناک است که شامل از بین بردن تمام مغز استخوان در فرد کم خون با پرتودرمانی یا شیمی درمانی و سپس تزریق سلول های بنیادی از یک اهدا کننده است. این تنها گزینه درمانی موجود برای بیماری سلول داسی شکل است. از پزشک خود در مورد جوانب مثبت و منفی و اینکه آیا کاندیدای آن هستید ، سوال کنید.
- همه افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل کاندید پیوند مغز استخوان نیستند و یافتن اهداکنندگان مشابه ممکن است مشکل باشد. یک خواهر یا برادر بدون ویژگی سلول داسی شکل یک اهدا کننده بالقوه است.
- تنها حدود 10 درصد از کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل با خانواده های خود با اهداکنندگان سلول های بنیادی سالم مطابقت دارند.
- خطرات پیوند مغز استخوان متعدد است و شامل عفونت های تهدید کننده زندگی به دلیل از بین رفتن سیستم ایمنی بدن است.
- به دلیل خطرات ، پیوند معمولاً فقط برای افرادی توصیه می شود که علائم شدید و مزمن مربوط به کم خونی داسی شکل دارند.
قسمت 2 از 2: جلوگیری از بحران سلول داسی شکل
مرحله 1. تمرکز بر پیشگیری از عفونت
این امر در بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل اهمیت زیادی دارد. آنها به دلیل از دست دادن عملکرد طحال که اغلب در اوایل کودکی رخ می دهد ، بسیار مستعد ابتلا به عفونت های ویروسی و باکتریایی هستند. بنابراین ، علاوه بر آنتی بیوتیک های پیشگیرانه در دوران کودکی ، ایمن سازی در برابر برخی بیماری ها نیز کلیدی است. این موارد شامل واکسیناسیون های استاندارد دوران کودکی و همچنین واکسیناسیون علیه آنفولانزا ، مننژیت باکتریایی و انواع خاصی از ذات الریه است.
مرحله 2. اگر بدن شما به آن عادت ندارد از ارتفاع زیاد اجتناب کنید
اکسیژن کمتری در ارتفاعات بالاتر وجود دارد ، که اگر بدن شما به چنین شرایطی عادت نکند ، می تواند به سرعت بحران سلول داسی شکل را ایجاد کند. بنابراین ، در صورت سفر به مناطق مرتفع (مناطق کوهستانی) احتیاط کنید و اگر رفتید از اکسیژن اضافی استفاده کنید.
- قبل از هرگونه سفر به مناطق مرتفع با پزشک خود مشورت کنید و مزایای آن را در برابر خطرات سلامتی متعادل کنید.
- فقط با هواپیماهای دارای کابین تحت فشار (که شامل کلیه پروازهای تجاری در هواپیماهای بزرگتر است) پرواز کنید و از پرواز در هواپیماهای کوچکتر و بدون فشار در ارتفاعات خودداری کنید.
مرحله 3. آب خود را به خوبی حفظ کنید
مهم است که حجم خون خود را بالا نگه دارید ، به ویژه اگر مبتلا به کم خونی داسی شکل هستید. حجم کم خون (که با کم آبی بدن رایج است) باعث ضخیم شدن خون و احتمال چسبندگی یا جمع شدن آنها می شود و می تواند باعث بحران سلول داسی شکل شود. با نوشیدن حداقل هشت لیوان 8 اونسی (حدود 2 لیتر) آب تصفیه شده در روز از کم آبی بدن جلوگیری کنید.
- از نوشیدن مایعات همراه با کافئین که به عنوان یک ادرار آور عمل می کند (باعث ادرار مکرر شما می شود) و می تواند حجم خون را کاهش دهد ، خودداری کنید.
- کافئین در قهوه ، چای سیاه ، شکلات ، اکثر نوشابه های گازدار و تقریباً همه نوشیدنی های انرژی زا وجود دارد.
- اگر کمی ورزش می کنید یا در آب و هوای گرمتر وقت می گذرانید ، میزان مایعات مصرفی خود را در روز افزایش دهید.
مرحله 4. بیش از حد گرم یا خیلی سرد نشوید
یکی دیگر از محرک های احتمالی بحران سلول داسی شکل ، تغییرات شدید دما است - یا خیلی گرم می شود یا خیلی سرد می شود. گرم شدن بیش از حد عرق را افزایش می دهد و می تواند منجر به کم آبی بدن و کاهش حجم خون شود. سرد شدن بیش از حد باعث منقبض شدن عروق خونی (کوچکتر شدن) می شود که این امر گردش خون را مختل می کند.
- اگر در یک محیط گرم و/یا مرطوب قرار گرفتید به مکانها و وسایل نقلیه دارای تهویه مطبوع پایبند باشید. لباس هایی از الیاف طبیعی (پنبه) بپوشید که می تواند نفس بکشد.
- با پوشیدن لایه هایی از لباس عایق مانند پشم ، خود را در آب و هوای سرد گرم نگه دارید. گرم نگه داشتن دستها با پوشیدن دستکش برای افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل بسیار مهم است.
مرحله 5. از ورزش زیاد خودداری کنید
نیازهای فیزیکی سنگین بر بدن شما نیاز به اکسیژن را افزایش می دهد ، که می تواند باعث بحران سلول داسی شکل شود زیرا هموگلوبین کافی برای حمل اکسیژن به سلولهای نیازمند وجود ندارد. انجام برخی ورزش های منظم برای سلامتی و گردش خون مفید است ، از انجام کارهای سنگین مانند دویدن طولانی مدت ، دوچرخه سواری و شنا خودداری کنید.
- در عوض ، تمرکز خود را بر تمرینات کم فشار مانند پیاده روی ، ایروبیک سبک ، یوگا و کارهای سخت در حیاط قرار دهید.
- بلند کردن وزنه های سبک تا متوسط برای ساختن و حفظ ماهیچه مناسب نیست ، اما بلند کردن وزنه برای افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل توصیه نمی شود.
نکات
- در دهه 1970 ، میانگین طول عمر افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل تنها 14 سال بود ، اما با پیشرفت های مدرن در درمان ، افراد مبتلا به این بیماری اکنون می توانند به 50 سال و فراتر از آن برسند.
- زنان مبتلا به کم خونی داسی شکل معمولاً علائم شدیدتری ندارند و بیشتر از مردان عمر می کنند.
- سیگار نکشید و از قرار گرفتن در معرض دود دست دوم خودداری کنید ، به ویژه اگر کم خونی داسی شکل دارید ، زیرا گردش خون را کاهش می دهد و سلول های خون را "چسبناک" می کند.
