بیماری سلول داسی شکل (SCD) پیچیده است و اغلب دارای طیف وسیعی از علائم است که با درد ناشی از آسیب پروتئین در گلبول های قرمز مشخص می شود. تشخیص واقعی کم خونی داسی شکل تنها از طریق آزمایش خون انجام شده توسط یک متخصص پزشکی حاصل می شود. این آزمایش هموگلوبین S را بررسی می کند ، که شکل معیوب هموگلوبین است و باعث کم خونی داسی شکل می شود. مراقبت های پزشکی خوب ، شیوه زندگی سالم و درمان مناسب ممکن است زندگی بسیاری از افرادی که از این بیماری رنج می برند را بهبود بخشد. در حالی که بسیاری از عوارض ممکن است به دلیل بیماری داسی شکل ایجاد شود ، درمان مناسب زیر نظر پزشکان و متخصصان آموزش دیده پزشکی می تواند به افزایش طول عمر و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به SCD کمک کند.
مراحل
قسمت 1 از 3: شناسایی عوارض
مرحله 1. علائم کم خونی را با دقت تماشا کنید
کم خونی داسی شکل باعث ایجاد ناهنجاری در هموگلوبین مورد استفاده برای حمل اکسیژن در خون می شود و انتقال خون توسط اکسیژن به بدن را با مشکل مواجه می کند. علائم کم خونی عبارتند از:
- خستگی
- تحریک پذیری
- سرگیجه
- افزایش ضربان قلب
- مشکل در تنفس
- کند شدن رشد
- پوست رنگپریده
مرحله 2. علائم ترشح طحال را بشناسید و گزارش دهید
ترشح طحال هنگامی اتفاق می افتد که تعداد زیادی سلول داسی شکل در طحال گیر کرده و باعث بزرگ شدن سریع آن می شود.
- ترشح طحال یک بیماری بالقوه کشنده است که باید بلافاصله با مراجعه به بیمارستان درمان شود و ممکن است منجر به برداشتن طحال شود.
- علائم شامل بدتر شدن ناگهانی کم خونی ، ضعف و خستگی ، رنگ پریدگی لب ها ، تنفس سریع ، تشنگی مداوم و درد در ناحیه معده است.
مرحله 3. علائم سکته مغزی را بشناسید
سکته مغزی زمانی رخ می دهد که سلول های داسی شکل مانع از جریان خون به مغز می شوند. اغلب ، این اتفاق می افتد زیرا سلول ها در رگ های خونی در مغز یا نزدیک آن گیر کرده اند.
- علائم سکته مغزی شامل ضعف ناگهانی معمولاً در یک طرف اندام فوقانی و/یا تحتانی ، مشکلات گفتاری ناگهانی ، از دست دادن هوشیاری و تشنج است.
- سکته مغزی در کودکان مبتلا به SCD ممکن است باعث مشکلات یادگیری و ناتوانی های طولانی مدت شود.
مرحله 4. زخم پا را به طور مرتب بررسی کنید
این شکستگی ها یا سوراخ های قرمز در پوست معمولاً در قسمت پایینی ساق پا ظاهر می شود و معمولاً بین 10 تا 50 سالگی خود را نشان می دهد. چنین زخم هایی در مردان شایع تر است.
- زخم ها ممکن است در اثر ضربه ، عفونت زخم ، التهاب یا قطع گردش خون در عروق خونی کوچک پا ایجاد شوند.
- زخم های پا منفذهای قابل مشاهده ای روی پوست هستند ، بنابراین بازرسی منظم بصری ساده ترین راه برای تشخیص آنها است.
مرحله 5. در صورت از دست دادن بینایی گزارش دهید
از دست دادن بینایی و در برخی موارد نابینایی زمانی اتفاق می افتد که عروق خونی چشم با سلول های داسی شکل مسدود شده و به شبکیه آسیب برساند.
- در برخی از بیماران ، عروق خونی اضافی در چشم به دلیل کمبود اکسیژن ایجاد می شود.
- از دست دادن بینایی را می توان کنترل و به حداقل رساند. همکاری با نه تنها یک پزشک ، بلکه یک چشم پزشک آشنا با SCD برای مدیریت صحیح هرگونه کاهش احتمالی بینایی بسیار مهم است.
مرحله 6. بر سندرم حاد قفسه سینه نظارت کنید
سندرم حاد قفسه سینه بسیار شبیه پنومونی با علائمی مانند درد قفسه سینه ، سرفه ، مشکل تنفس و تب ظاهر می شود.
- سندرم حاد قفسه سینه می تواند زندگی را تهدید کند. سعی نکنید آن را در خانه درمان کنید - بلافاصله برای درمان به بیمارستان بروید.
- درد قفسه سینه در بزرگسالان شایع تر است ، در حالی که تب ، سرفه و درد شکم در کودکان و نوزادان شایع تر است.
- در صورت عدم درمان سریع ، سندرم حاد قفسه سینه ممکن است باعث ناتوانی سریع در تنفس شود و می تواند کشنده باشد.
مرحله 7. هرگونه درد یا بحران درد را به یک پزشک متخصص گزارش دهید
هنگامی که سلول های داسی شکل از طریق رگ های خونی کوچک حرکت می کنند ، ممکن است گیر کرده و جریان خون را مسدود کنند. این می تواند باعث ایجاد درد یا بحران های بسیار دردناک شود.
- چنین دردهایی اغلب به سرعت شروع می شود و به عنوان احساس چاقو یا ضربان شدید توصیف می شود.
- ممکن است از خفیف تا شدید باشد و می تواند برای هر مدت از چند ثانیه تا چند روز طول بکشد.
- درد اغلب در ناحیه کمر ، اندام ، شکم و قفسه سینه ایجاد می شود.
مرحله 8. درک خطرات عفونت
افراد مبتلا به SCD ، عمدتا نوزادان و کودکان ، بیشتر در معرض خطر عفونت های مضر هستند. آسیب طحال ، به ویژه ، افراد مبتلا به SCD را در برابر عفونت باکتری های خاصی مانند e آسیب پذیر می کند. کولی و سالمونلا.
- عفونت های ناشی از بیماری های شایع مانند آنفولانزا یا ذات الریه می تواند به سرعت برای مبتلایان به SCD خطرناک شود.
- شایع ترین ارگانیسم های عامل عفونت برای مبتلایان به SCD ، Streptococcus pneumoniae و Haemophilus influenzae هستند که هر دو عامل ایجاد پنومونی ، عفونت های خونی و مننژیت هستند.
مرحله 9. علائم سندرم دست و پا را بشناسید
سلول های داسی شکل در رگ های خونی قرار می گیرند و جریان خون را در داخل و خارج دست ها و پاها مسدود می کنند و باعث تورم اندام ها می شود. این معمولاً اولین علامت بیماری است.
- علائم شامل تورم در دست و پا و همچنین درد و حساسیت شدید است.
- در حالی که سندرم دست و پا اغلب دردناک است ، به بدن آسیب نمی رساند.
قسمت 2 از 3: درمان عوارض
مرحله 1. کم خونی را با کمک پزشکی حرفه ای درمان کنید
کم خونی داسی شکل قابل درمان است ، اما تنها گزینه های اثبات شده نیاز به متخصص پزشکی دارد.
- تزریق خون برای درمان کم خونی شدید همراه با اکسیژن اضافی استفاده می شود. اگر کم خونی در اثر عفونت طحال تشدید شود ، انتقال خون بسیار رایج است.
- بیمارانی که نیاز به تزریق متعدد دارند نیز ممکن است برای جلوگیری از هموسیدروز یا بار اضافی آهن در خون ، مجبور شوند تحت درمان با کلات آهن قرار گیرند.
- مکمل های آهن به کم خونی داسی شکل کمک نمی کند. این کم خونی ناشی از کمبود آهن نیست ، بلکه با کمبود گلبول های قرمز خون ایجاد می شود. مصرف آهن می تواند باعث تجمع مضر در بدن شود که می تواند به اندام های داخلی آسیب برساند.
مرحله 2. ترشح طحال را با تزریق خون از متخصص درمان کنید
از آنجایی که گاهی مایع هنگام خروج خون از طحال تجمع می یابد ، درمان فقط باید زیر نظر پزشک متخصص برای نظارت بر سطح مایع انجام شود.
- ممکن است نیاز باشد خون از طحال خارج شود تا از اضافه بار مایع بیماران جلوگیری شود.
- فقط یک متخصص باید تزریق خون را برای درمان انجام دهد.
مرحله 3. در بیمارستان به دنبال سکته مغزی باشید
سکته مغزی ، مانند بسیاری از عوارض SCD ، فقط باید توسط یک متخصص پزشکی درمان شود. اگر فردی مبتلا به SCD علائم سکته مغزی را گزارش کرد ، فوراً او را به نزدیکترین بیمارستان برسانید یا با یک شماره اورژانس مانند 9-1-1 تماس بگیرید.
- در صورت عدم درمان سریع ، سکته مغزی می تواند کشنده باشد.
- تشخیص پزشک تعیین می کند که درمان سکته مغزی مناسب است. تصویربرداری عصبی و تزریق خون اولین واکنشهای رایج هستند.
- بسته به میزان آسیب بعد از سکته مغزی ، درمان شناختی و فیزیکی ممکن است برای توانبخشی ضروری باشد.
مرحله 4. برای درمان زخم پا از کرم یا پماد دارویی استفاده کنید
ممکن است پزشک یک درمان موضعی برای کمک به بهبود زخم پا و کاهش خطر عفونت تجویز کند.
- در مواردی که زخم ها باعث درد شدید می شوند ، ممکن است داروی ضد درد قوی نیز تجویز شود.
- اگر زخم ها به اندازه کافی شدید یا بزرگ باشند که باعث اختلال در فعالیت های روزانه شود ، ممکن است پزشک استراحت در رختخواب و بالا نگه داشتن پاها را توصیه کند. این نیز ممکن است به کاهش تورم کمک کند.
مرحله 5. برای از دست دادن بینایی از لیزر درمانی استفاده کنید
اغلب ، اگر شبکیه به دلیل رشد بیش از حد عروق خونی آسیب ببیند ، می تواند از بین رفتن بیشتر بینایی جلوگیری کند.
درمان لیزری چشم توسط متخصص انجام می شود. برای دریافت مشاوره با چشم پزشک مشورت کنید
مرحله 6. برای درمان سندرم حاد قفسه سینه به دنبال مداخله فوری پزشکی باشید
مشکلات مربوط به سندرم حاد قفسه سینه باید به شدت تحت نظر باشد و بسته به منشأ مشکل ، به طور متفاوتی درمان می شود.
- سندرم حاد قفسه سینه معمولاً در اثر عفونت های تنفسی مانند ذات الریه و همچنین آمبولی چربی ایجاد می شود. آمبولی چربی انسداد رگ های خونی است که در اثر جدا شدن چربی ایجاد می شود.
- بسته به منبع ، درمان می تواند شامل اکسیژن درمانی و آنتی بیوتیک ها برای علائم مربوط به عفونت باشد.
- برای علائم آمبولی ، دارو برای باز کردن رگ های خونی برای جریان بهتر خون ، اکسیژن درمانی و/یا انتقال خون ممکن است لازم باشد.
- هرگونه گزارش علائم مربوط به سندرم حاد قفسه سینه در افراد مبتلا به SCD نیاز به ویزیت فوری بیمارستان دارد.
مرحله 7. با پزشک خود برنامه ای برای درمان بحران های درد ایجاد کنید
دوره های درد حاد همیشه نیازی به بستری شدن ندارند. با پزشک مشورت کنید تا طرحی برای دردهای مربوط به SCD تهیه کنید.
- بسیاری از کلینیک های تخصصی نیز با اتاق های اورژانس محلی کار می کنند تا از اقدامات و مداخلات زیاد جلوگیری کنند و به سرعت درد شما را کنترل کنند. مدارک پزشکی الکترونیکی نیز به اشتراک گذاری برنامه های درمانی را آسان می کند. با این حال ، ممکن است بخواهید یک کپی را در صورت نیاز به بیمارستان که به سوابق شما دسترسی ندارد ، نزد خود نگه دارید.
- بسیاری از پزشکان مصرف اولین داروی ضد التهابی غیر استروئیدی و نوشیدن مایعات فراوان را به عنوان اولین قدم برای دوره های درد توصیه می کنند.
- داروهای ضد درد ممکن است با ماساژ یا پد گرمکن همراه شوند تا مناطق دردناک بیشتر آرام شوند.
- پزشک ممکن است داروی قوی تری برای دردهای مداوم تجویز کند.
- برای دردی که قابل کنترل نیست ، بیمار باید به دنبال اورژانس یا مراجعه به کلینیک سرپایی باشد تا به دنبال داروهای قوی تر و درمان حرفه ای باشد.
مرحله 8. برای درمان آنتی بیوتیک ها به پزشک مراجعه کنید
نوع عفونت تعیین می کند که درمان آنتی بیوتیکی لازم است. در اولین نشانه عفونت ، مانند تب ، برای انجام غربالگری با پزشک متخصص مشورت کنید تا علت عفونت مشخص شود.
- پزشک را فوراً در مورد هرگونه حساسیت احتمالی به آنتی بیوتیک ها مانند پنی سیلین مطلع کنید.
- برای عفونت های خون ، ممکن است تزریق خون ضروری باشد.
مرحله 9. سندرم دست و پا را با داروهای ضد درد درمان کنید
پزشک اغلب تورم دست و پا را با داروهای ضد درد و مایعات فراوان توصیه می کند.
- استفاده از کمپرس سرد در مناطق آسیب دیده ممکن است به کاهش تورم کمک کند. کمپرس را هربار حدود 20 دقیقه روشن و خاموش کنید.
- با پزشک متخصص مشورت کنید تا ببینید آیا مکمل ویتامین B6 در کنترل دوره های مکرر تورم مفید است یا خیر.
- در صورت ادامه تورم ، برای ارزیابی بیشتر به پزشک متخصص مراجعه کنید.
قسمت 3 از 3: جلوگیری از عوارض بعدی
مرحله 1. با تزریق منظم خون از ترشح مجدد طحال جلوگیری کنید
تزریق گلبول های قرمز سالم ممکن است به کاهش خطر عود مجدد کمک کند.
- بسته به توصیه پزشک ، برداشتن طحال از طریق جراحی یا طحال برداری ممکن است برای برخی از بیماران ضروری باشد.
- اگر هنوز قسمتی از ترشح طحال رخ نداده است ، در حال حاضر هیچ راه اثبات شده ای برای جلوگیری از آن وجود ندارد ، اما همکاری با پزشک برای تشخیص زودهنگام علائم و کاهش احتمال آن کلیدی است.
مرحله 2. ارزیابی سکته مغزی با سونوگرافی داپلر ترانس جمجمه (TCD)
این روش سونوگرافی غیر تهاجمی است و گردش خون در مغز را بررسی می کند. با استفاده از TCD ، پزشکان می توانند به طور دوره ای کودکانی را که در خطر سکته مغزی هستند ، شناسایی کنند.
- یک تکنسین آموزش دیده یا یک پرستار ثبت شده می تواند سونوگرافی را در عرض 30 دقیقه انجام دهد.
- گاهی اوقات ، پزشک ممکن است تزریق مکرر خون را به عنوان وسیله ای برای پیشگیری از سکته توصیه کند.
مرحله 3. برای جلوگیری از از دست دادن بینایی ، یک معاینه منظم چشم انجام دهید
مراجعه سالیانه به چشم پزشک برای افراد مبتلا به SCD توصیه می شود.
- در صورت امکان ، پزشک متخصص بیماری های شبکیه را پیدا کنید. اطمینان حاصل کنید که پزشک می داند افرادی را که SCD دارند درمان می کند.
- برای جلوگیری از آسیب بیشتر به شبکیه ، هرگونه از دست دادن بینایی یا افزایش مشکل در مراجعه سریع را به متخصص اطلاع دهید. علائم این امر ممکن است شامل مشکل در خواندن ، تشخیص شکل یا صورت ، تاری دید و سردرد باشد.
مرحله 4. برای پیشگیری از سندرم حاد قفسه سینه دارو مصرف کنید
بزرگسالان مبتلا به بیماری داسی شکل شدید می توانند از دارویی به نام هیدروکسی اوره برای جلوگیری از سندرم حاد قفسه سینه استفاده کنند. چنین داروهایی فقط توسط پزشک تجویز می شود.
بیمارانی که در حالت استراحت هستند یا اخیراً تحت عمل جراحی قرار گرفته اند ، می توانند از اسپیرومتر تشویقی (به عنوان مثال بطری ضربه ای) برای نظارت بر ظرفیت تنفسی خود و در نتیجه شانس ابتلا به سندرم حاد قفسه سینه استفاده کنند
مرحله 5. با تعدیل از دوره های درد جلوگیری کنید
در حالی که هیچ راهی وجود ندارد که فرد مبتلا به SCD هرگز دچار درد نشود ، ایجاد یک محیط سالم و منظم خطر را کاهش می دهد.
- مقدار زیادی آب بنوشید - روزانه 8 تا 10 لیوان.
- از مناطقی که بیش از حد گرم یا بیش از حد سرد هستند اجتناب کنید.
- تا جایی که ممکن است از مکان های دارای ارتفاع زیاد و همچنین شرایطی با اکسیژن کم مانند کوهنوردی یا ورزش شدید خودداری کنید.
- بزرگسالان مبتلا به SCD شدید می توانند هیدروکسی اوره را برای کاهش تعداد دوره های درد مصرف کنند.
مرحله 6. برای جلوگیری از عفونت واکسینه کنید
واکسیناسیون می تواند در برابر عفونت های مضر محافظت کند و برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به SCD مهم است.
- نوزادان و کودکان مبتلا به SCD باید همه واکسیناسیون های معمول دوران کودکی را داشته باشند ، به علاوه واکسن آنفولانزا هر سال پس از 6 ماهگی ، یک واکسن پنوموکوک 23 ظرفیتی در سن 2 و 5 سالگی و یک واکسن مننگوکوک (در صورت توصیه پزشک متخصص اطفال).
- بزرگسالان مبتلا به SCD باید واکسن پنوموکوک و همچنین واکسن سالانه آنفولانزا را دریافت کنند.
- همچنین ممکن است با شستن منظم دستها و همچنین اجتناب از حیوانات رایج حامل باکتری مانند مارها ، مارمولکها و لاک پشتها از انتقال بیشتر عفونتها جلوگیری شود.
ویدئو - با استفاده از این سرویس ، ممکن است برخی از اطلاعات با YouTube به اشتراک گذاشته شود
نکات
- برای افراد مبتلا به SCD مهم است که در اولین علائم عفونت ، مانند تب ، به پزشک مراجعه کنند. درمان زود هنگام عفونت می تواند به کاهش مشکلات آینده کمک کند.
- کسانی که هیدروکسی اوره مصرف می کنند باید از نظر عوارض جانبی ، که شامل افزایش خطر عفونت است ، به دقت تحت نظر باشند.
- والدین کودک مبتلا به SCD باید نسبت به اندازه گیری طحال کودک و اندازه گیری آن احساس راحتی کنند. برای آموزش به پزشک مراجعه کنید.
- یک گروه پشتیبانی محلی برای کمک به شما در مقابله با SCD و کسب اطلاعات بیشتر در مورد این بیماری پیدا کنید.
هشدارها
- با توجه به احتمال عوارض جانبی جدی ، افرادی که تزریق خون مکرر انجام می دهند باید از نزدیک تحت نظر باشند.
- افراد مبتلا به SCD نباید مکمل آهن مصرف کنند. آهن اضافی در بدن تجمع می یابد و می تواند به اندام ها آسیب برساند.
- زنان مبتلا به SCD در دوران بارداری بیشتر با مشکل مواجه می شوند.
