فیبروز کیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی جدی است که بر تنفس و هضم شما تأثیر می گذارد. این دارو درمانی ندارد ، اما درمان مناسب واقعاً می تواند کیفیت زندگی و طول عمر شما را بهبود بخشد. به منظور درمان موثر فیبروز کیستیک ، شما باید از عفونت ها جلوگیری کنید ، تنفس را راحت تر کرده و مواد مغذی اولیه و هیدراتاسیون کافی بدن را تامین کنید. با ترکیبی از این رویکردها ، بسیاری از عوارض جانبی و پیامدهای سلامتی مرتبط با فیبروز کیستیک را می توان دور نگه داشت.
مراحل
روش 1 از 3: مصرف دارو برای درمان فیبروز کیستیک
مرحله 1. با پزشک خود یک برنامه دارویی تهیه کنید
هنگام درمان فیبروز کیستیک ، مهم است که با پزشک خود در مورد داروهای مناسب برای مشکلات خاص شما صحبت کنید. اینکه آیا دارو مصرف می کنید یا خیر ، چقدر مصرف می کنید و مدت زمانی که یک دارو مصرف می کنید باید توسط پزشک تعیین شود.
با این حال ، اگر دارویی م effectiveثر نبوده یا عوارض جانبی ایجاد نکرده است ، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید تا بتواند چیز دیگری را پیدا کند که برای شما مفید باشد
مرحله 2. اگر جهش CFTR دارید ، داروی CFTR مصرف کنید
داروهای تنظیم کننده رسانایی غشای فیبروز کیستیک (CFTR) برای اصلاح مشکلات توسعه پروتئین در سلولهای اطراف ریه استفاده می شود. آزمایش ژنتیک را انجام دهید تا ببینید جهش CFTR دارید یا خیر. در این صورت ، این دارو را طبق دستور پزشک مصرف کنید تا مشکل شما اصلاح شود ، که باعث کاهش رشد مخاط و افزایش عملکرد ریه ها می شود.
3 داروی رایج CFTR شامل ivacaftor (Kalydeco) ، lumacaftor (Orkambi) و tezacaftor (Symdeko) است
مرحله 3. برای برطرف کردن هوای بیشتر به ریه ها از یک دستگاه برونکودیلاتور استفاده کنید
یک برونکودیلاتور عضلات اطراف ریه ها را شل می کند و تنفس را برای شما راحت تر می کند. این دارو را می توان با دستگاه استنشاقی یا نبولایزر مصرف کرد که باعث می شود یک داروی مایع به مه تبدیل شود.
شما معمولاً این دارو را درست قبل از فیزیوتراپی قفسه سینه مصرف می کنید تا به خروج مخاط از ریه ها کمک کنید
مرحله 4. برای کاهش درد از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) استفاده کنید
فیبروز کیستیک می تواند باعث درد در نقاط مختلف بدن از جمله در سر ، پشت ، شکم و مفاصل شود. اغلب افراد مبتلا به CF می توانند درد خود را با NSAID ها مانند ایبوپروفن یا ایندومتاسین کنترل کنند. با این حال ، با پزشک خود در مورد داروهای مسکن مناسب برای شما صحبت کنید.
- حتی اگر از مسکن های بدون نسخه استفاده می کنید ، مهم است که به دلیل تنوع دارویی که احتمالاً مصرف می کنید ، با پزشک خود مشورت کنید.
- اگر CF شما پیشرفته است و درد زیادی برای شما ایجاد می کند ، پزشک ممکن است یک داروی ضد درد تجویز کند.
- درد ناشی از CF می تواند ناشی از عوارض ناشی از این بیماری و درمان هایی باشد که انجام می دهید. به عنوان مثال ، بسیاری از افراد مبتلا به CF دچار آرتریت دردناک در مفاصل خود می شوند.
مرحله 5. قبل از غذا آنزیم ها را مصرف کنید
اکثر افراد مبتلا به CF نیاز به مصرف آنزیم دارند زیرا لوزالمعده آنها به درستی کار نمی کند. پزشک آنزیم های مناسب را برای شما تجویز می کند. شما باید هر بار که چیزی می خورید ، از جمله میان وعده های کوچک ، آنها را مصرف کنید.
آنزیم هایی که مصرف می کنید دارای ترکیبی از لیپاز (برای هضم چربی) ، پروتئاز (برای هضم پروتئین) و آمیلاز (برای هضم نشاسته) خواهد بود
نکته:
اگر از لوله تغذیه استفاده می کنید ، باید از آنزیم ها نیز استفاده کنید. پزشک شما به شما و تیم مراقبت شما در مورد نحوه تجویز آنها دستور می دهد.
مرحله 6. در صورت لزوم از آنتی بیوتیک ها برای درمان عفونت ریه استفاده کنید
ابتلا به عفونت ریه مانند ذات الریه باکتریایی در حالی که مبتلا به فیبروز کیستیک هستید می تواند تهدید کننده زندگی باشد ، بنابراین برای شما مهم است که بلافاصله تحت درمان قرار بگیرید. هر آنتی بیوتیکی را که پزشک تجویز کرده است مصرف کنید ، که ممکن است به صورت خوراکی ، با دستگاه استنشاقی یا از طریق IV مصرف شود.
- به طور کلی ، آنتی بیوتیک هایی که برای عفونت خفیف تجویز می شوند به شکل قرص هستند. اگر عفونت پیشرفته تر باشد ، ممکن است به شما یک دستگاه استنشاقی داده شود.
- اگر عفونت جدی و تهدید کننده زندگی شود ، ممکن است در بیمارستان بستری شوید و در آن زمان به شما IV آنتی بیوتیک داده می شود.
نکته:
مهم است که فقط تحت نظر پزشک از آنتی بیوتیک ها استفاده کنید ، زیرا استفاده بیش از حد می تواند منجر به مقاومت شود. اگر مقاومت ایجاد کنید ، در آینده سخت تر می توانید با عفونت ها مبارزه کنید.
مرحله 7. با پیشرفت بیماری ، داروهای خود را تنظیم کنید
با گذشت زمان ، التهاب در بدن افزایش می یابد و مخاط در ریه ها جمع می شود ، حتی اگر شما در حال درمان بیماری خود هستید. با تغییر وضعیت شما ، داروهای شما باید توسط پزشک تنظیم شود. شما می توانید با صادق بودن با پزشک در مورد علائم خود و تغییر علائم ، به پزشک خود کمک کنید تا تشخیص دهد که آیا داروها و درمان های شما نیاز به تنظیم دارد یا خیر.
- تغییرات در درمان ممکن است شامل تغییر در دوز یا نوع دارویی باشد که مصرف می کنید.
- شما همیشه تغییری در عملکرد ریه خود احساس نخواهید کرد ، بنابراین پزشک ممکن است درمان شما را تنظیم کند حتی اگر تغییرات قابل توجهی در علائم خود نداشته باشید.
روش 2 از 3: انجام درمان روزانه برای فیبروز کیستیک
مرحله 1. در موعد مقرر به جلسات توانبخشی ریه بروید
توانبخشی ریوی معمولاً یک برنامه توانبخشی سرپایی است که در آن شما تمرینات ، تغییر شیوه زندگی و تکنیک های تنفس را یاد می گیرید که به شما در مدیریت فیبروز کیستیک کمک می کند. در طول دوره توانبخشی ریوی ، احتمالاً با متخصصان مختلف مراقبت های بهداشتی از جمله درمانگران تنفسی ، فیزیوتراپیست ها ، کاردرمانگران ، متخصصان رژیم غذایی و مددکاران اجتماعی یا روانشناسان ملاقات خواهید کرد.
- شما باید به محض تشخیص بیماری کیستیک فیبروز ، توانبخشی ریوی را شروع کنید ، حتی اگر هنوز علائم شدیدی نداشته باشید. مداخله زودهنگام می تواند به شما کمک کند تا آنجا که ممکن است پیشرفت بیماری را کند کنید.
- توانبخشی ریوی باید شامل اطلاعات گسترده ای در مورد نحوه بهبود تنفس از جمله مشاوره تغذیه و تکنیک های صرفه جویی در انرژی باشد.
مرحله 2. روزانه فیزیوتراپی قفسه سینه را انجام دهید
کناره های قفسه سینه و پشت باید هر روز ارتعاش شود تا به ریه های شما عاری از مخاط کمک کند. این کار را می توان با دست شخص دیگری ، جلیقه ارتعاشی یا چپق ، به نام پرکاچ مکانیکی انجام داد.
در حالی که قفسه سینه و کمر در حال ارتعاش هستند ، فرد به طور معمول دراز کشیده است و سرش پایین تر از سطح تخت است
مرحله 3. مایعات بنوشید تا مخاط شما نازک شود
نوشیدن آب در طول روز از تجمع مخاط در گلو جلوگیری می کند. اگر احساس می کنید مخاط زیادی در ریه های خود دارید ، شروع به نوشیدن آب کنید تا آن را از بین ببرید.
نوشیدن آب کافی نیز مهم است زیرا هنگام ابتلا به فیبروز کیستیک می توانید به راحتی دچار کم آبی شوید
مرحله 4. با تیم مراقبت های بهداشتی خود یک برنامه ورزشی ایجاد کنید
در حالی که هنگام ابتلا به کیستیک فیبروز تنفس دشوار است ، اما تلاش برای ورزش بسیار مهم است. در مورد تمریناتی که دوست دارید انجام دهید به پزشک خود بگویید و در مورد چگونگی انجام آنها با خیال راحت صحبت کنید. برای مثال پیاده روی ، دویدن و شنا می توانند انتخاب های خوبی باشند که می توانند به راحتی در برنامه درمانی کلی شما قرار گیرند.
ورزش روزانه می تواند به فرد مبتلا به فیبروز کیستیک کمک کند وزن مناسبی داشته باشد ، توده عضلانی خود را قوی نگه دارد و مخاط را از ریه ها پاک کند
مرحله 5. از عوامل محرک مانند دود ، کپک یا گرده خودداری کنید
تنفس کننده های ریه می تواند تنفس را برای مبتلایان به فیبروز کیستیک دشوارتر کند. در صورت امکان ، از دود ، چه از سیگار و چه از منابع دیگر دوری کنید. همچنین از فیلترهای هوا یا ماسک های تنفسی برای جلوگیری از گرده ، کپک و سایر عوامل محرک در ریه های خود استفاده کنید.
به عنوان مثال ، قبل از خروج از خانه ، کیفیت هوای بیرون را بررسی کنید و اگر کیفیت هوا ضعیف است ، اقدامات احتیاطی را انجام دهید
نکته:
اگر سیستیک فیبروز دارید سیگار نکشید بسیار مهم است. سیگار کشیدن می تواند به طور جدی توانایی تنفس شما را محدود کند ، که به دلیل شرایط شما در حال حاضر کاهش یافته است.
مرحله 6. در صورت نیاز از اکسیژن درمانی استفاده کنید
در بیشتر موارد ، فیبروز کیستیک در نهایت آنقدر پیشرفت می کند که شما نیاز به استفاده از منبع اکسیژن و ماسک برای وارد کردن اکسیژن کافی به سیستم خود دارید. با پزشک خود در مورد نحوه تنفس و اینکه آیا اکسیژن رسانی خون شما به اندازه کافی بالا است تعیین کنید که آیا باید از ماسک اکسیژن استفاده کنید یا خیر.
- در صورت داشتن غلظت کم اکسیژن در خون ، پزشک احتمالاً از اصطلاح هیپوکسمی استفاده می کند.
- انجام اکسیژن درمانی لزوما به این معنا نیست که شما باید 24 ساعت در روز تحت اکسیژن باشید. به عنوان مثال ، ممکن است نیاز به استفاده از اکسیژن در حین ورزش باشد تا به شما در ورزش طولانی مدت کمک کند. پزشک می تواند در مورد اینکه چند وقت و چه مدت باید از اکسیژن استفاده کنید به شما دستور دهد.
مرحله 7. با اجتناب از تماس با میکروب ها ، عفونت را کنترل کنید
هنگامی که CF دارید ، ریه های شما مستعد عفونت هستند. به همین دلیل ، شما باید از تماس با باکتری ها ، ویروس ها و کپک ها خودداری کنید. بهترین راه برای این کار این است که اغلب دستان خود را تمیز کنید ، از تماس با سایر افراد مبتلا به CF اجتناب کنید و به طور مرتب تجهیزات تنفسی خود را تمیز کنید.
- دستان خود را مرتب بشویید تا میکروب ها از بینی و دهان شما دور شوند.
- شما باید از تماس با سایر افراد مبتلا به CF اجتناب کنید زیرا آنها احتمالاً ناقل میکروب هایی هستند که می توانند باعث عفونت در ریه های شما شوند. علاوه بر این ، می توانید عفونت را به آنها منتقل کنید.
- تمیز کردن تجهیزات نبولایزر بسیار مهم است به طوری که میکروب ها را مستقیماً به ریه های شما وارد نمی کند.
روش 3 از 3: درمان جراحی فیبروز کیستیک
مرحله 1. اگر انسداد روده دارید جراحی روده انجام دهید
فیبروز کیستیک می تواند مشکلات مختلفی را در روده ها ایجاد کند که از جمله آنها می توان به التهاب روده اشاره کرد. این وضعیتی است که در آن قسمتی از روده ها در قسمت دیگری از روده تلسکوپ می کنند و انسداد ایجاد می کنند. این یک وضعیت اورژانسی است که نیاز به جراحی فوری دارد.
جراحی روده شامل برداشتن قسمتی از روده که مسدود شده و اتصال مجدد انتهای برش به یکدیگر است
مرحله 2. اگر دیگر نمی توانید مواد مغذی کافی دریافت کنید ، لوله تغذیه تهیه کنید
اگر فیبروز کیستیک شما دریافت کالری کافی را برای شما غیرممکن کرده است زیرا نمی توانید غذای کافی را هضم کنید ، ممکن است لازم باشد غذا را با لوله تغذیه شروع کنید. با پزشک خود در مورد این که آیا این کار برای شما ضروری است صحبت کنید.
یک لوله تغذیه یا می تواند از طریق بینی وارد معده شما شود یا می تواند مستقیماً از طریق شکم با جراحی وارد شود
نکته:
یکی از دلایلی که یک لوله تغذیه می تواند بسیار مفید باشد این است که می تواند مواد مغذی را به طور مداوم در سیستم شما تأمین کند ، حتی در هنگام خواب.
مرحله 3. اگر ریه های شما دیگر کار نمی کنند ، پیوند ریه را در نظر بگیرید
اگر فیبروز کیستیک شما به حدی پیشرفته شود که ریه های شما دیگر کار نمی کنند ، ممکن است پیوند ریه های جدید به بدن شما ضروری باشد. این گزینه را با پزشک خود در میان بگذارید و در لیست پیوند قرار بگیرید تا با اهدا کننده مطابقت داشته باشید.
- دلایلی که پیوند ریه ممکن است ضروری باشد شامل مشکلات تنفسی مداوم و شدید و ایجاد مقاومت در برابر آنتی بیوتیک هایی است که برای درمان عفونت ها استفاده می شود.
- پیوند ریه یک عمل جراحی بزرگ است که می تواند زندگی را تهدید کند. با این حال ، ریه های جدید شما می تواند کیفیت زندگی شما را تا حد زیادی بهبود بخشد.
